Plućna hipertenzija: simptomi, uzroci i savremeno lečenje
Stručna redakcija: dr Marko Vuleta, kardiolog · Poslednja revizija: 14. avgust 2026.
Zaduvanost pri naporu koja se iz meseca u mesec pogoršava, a nalaz pluća je uredan, razlog je da se proveri pritisak u plućnim arterijama. Plućna hipertenzija godinama prolazi kao loša kondicija, pa od prvih tegoba do dijagnoze u proseku prođe dve do tri godine. Što se ranije otkrije, to je više srca sačuvano.
Plućna hipertenzija je hronična bolest kod koje pritisak u plućnim arterijama trajno raste, opterećuje desnu komoru srca i postepeno je iscrpljuje. Najčešće je posledica neke druge bolesti srca ili pluća, a kod dela pacijenata nastaje posle plućne embolije, kada se ugrušci ne razgrade potpuno.
srednji pritisak u plućnoj arteriji veći od 20 mmHg u miru
Rasprostranjenost
oko 1% svetske populacije; plućna arterijska hipertenzija oko 25 obolelih na milion ljudi
Pol i životno doba
idiopatski oblik dva puta češći kod žena, prosečna starost oko 35 godina
Kasna dijagnoza
prosečno 2 do 3 godine prođe od prvih tegoba do potvrde dijagnoze
Smrtnost
bez lečenja do 38% u prvoj godini, uz savremenu terapiju oko 15%
Srbija
nacionalni registar za plućnu hipertenziju formiran je 2011. godine
Hitni broj
194 (hitna pomoć) ili 112
Plućna hipertenzija: ključni podaci
Šta je plućna hipertenzija?
Plućna hipertenzija je trajno povišen pritisak u arterijama koje vode krv od desnog srca ka plućima. Prema smernicama Evropskog kardiološkog društva i Evropskog respiratornog društva iz 2022. godine, bolest postoji kada je srednji pritisak u plućnoj arteriji veći od 20 mmHg u miru. Ta granica je snižena u odnosu na ranijih 25 mmHg, pa se danas bolest prepoznaje u ranijoj fazi.
Plućni krvotok je inače sistem niskog pritiska. Desna komora potiskuje krv u pluća pod znatno manjim pritiskom nego što leva komora potiskuje krv u ostatak tela, a normalan srednji pritisak u plućnoj arteriji iznosi oko 14 mmHg. Kada taj pritisak poraste, desna komora mora da radi jače, vremenom se zadeblja i proširi, a na kraju izgubi snagu.
Šta se dešava u plućnim krvnim sudovima
Najsitniji plućni krvni sudovi sužavaju se kroz tri procesa koji se odvijaju istovremeno. Prvi je grčenje zida krvnog suda, drugi je pregradnja i zadebljanje samog zida, a treći je stvaranje sitnih ugrušaka u tim sudovima. Zbog toga otpor protoku krvi kroz pluća stalno raste, a desna komora se postepeno iscrpljuje.
Pet grupa plućne hipertenzije
Podela na pet grupa je osnova celog lečenja, jer se grupe međusobno razlikuju po uzroku i po terapiji. Najčešća je grupa 2, plućna hipertenzija zbog bolesti levog srca, koja čini 60 do 70% svih slučajeva. Grupa 1 je retka, ali klinički najteža i jedina za koju postoje posebni lekovi.
srčana slabost sa sniženom i sa očuvanom pumpnom funkcijom, bolesti mitralnog i aortnog zaliska
Grupa 3
zbog bolesti pluća i nedostatka kiseonika
hronična opstruktivna bolest pluća, intersticijske bolesti pluća, prekidi disanja u snu, hipoventilacioni sindromi
Grupa 4
zbog zapušenja plućnih arterija
hronična tromboembolijska plućna hipertenzija (CTEPH) posle plućne embolije
Grupa 5
nejasan ili višestruk mehanizam
sarkoidoza, bolesti krvi, metabolički poremećaji, pritisak tumora na plućne arterije
Pet kliničkih grupa plućne hipertenzije (ESC/ERS 2022)
Prekapilarni i postkapilarni oblik
Pored podele na grupe, razlikuje se i mesto na kojem nastaje prepreka protoku. Kod prekapilarnog oblika prepreka je u samim plućnim arterijama, a pritisak punjenja levog srca je uredan; tu spadaju grupe 1, 3 i 4. Kod postkapilarnog oblika uzrok je u levom srcu, koje ne prima krv dovoljno lako, pa se pritisak prenosi unazad na pluća; to je grupa 2. Ova razlika je suštinska, jer lekovi namenjeni grupi 1 kod postkapilarnog oblika mogu da naškode.
Uzroci plućne hipertenzije
Plućna hipertenzija nije jedna bolest, već zajednički ishod desetina različitih stanja. Zato se posle postavljene dijagnoze uvek traži uzrok: od njega zavisi da li se leči osnovna bolest, daju posebni lekovi ili planira operacija.
Grupa 1: plućna arterijska hipertenzija
Idiopatski oblik nastaje bez poznatog uzroka i najčešći je oblik koji zahteva posebnu terapiju.
Nasledni oblik javlja se zbog mutacija gena BMPR2, SMAD9, KCNK3, CAV1 i SOX17; do 20% nosilaca mutacije BMPR2 razvije bolest tokom života.
Lekovi i toksini, kao što su sredstva za mršavljenje, metamfetamini i pojedini lekovi protiv raka.
Bolesti vezivnog tkiva, pre svega sklerodermija, kod koje se preporučuje redovan skrining.
Infekcija virusom HIV, povišen pritisak u portnoj veni kod bolesti jetre i šistosomijaza.
Urođene srčane mane sa protokom krvi iz leve u desnu stranu srca.
Grupa 3 nastaje zbog bolesti pluća i dugotrajnog nedostatka kiseonika: hronične opstruktivne bolesti pluća, plućne fibroze, prekida disanja u snu i boravka na velikoj nadmorskoj visini.
Grupa 4 nastaje kada se posle plućne embolije ugrušci ne razgrade potpuno, već se pretvore u vezivno tkivo; javlja se kod 2 do 4% pacijenata posle akutne embolije.
Grupu 5 čine sarkoidoza, bolesti krvi, metabolički poremećaji i pritisak tumora na plućne arterije.
Faktori rizika
ženski pol: plućna arterijska hipertenzija je dva do četiri puta češća kod žena, najviše između 30. i 60. godine
plućna arterijska hipertenzija u porodici
preležana venska tromboza ili plućna embolija
hronične bolesti pluća i prekidi disanja u snu
bolesti levog srca i srčanih zalistaka
uzimanje sredstava za mršavljenje ili metamfetamina
trudnoća kod žene kojoj je bolest već dijagnostikovana
Koji su simptomi plućne hipertenzije?
Tegobe kod plućne hipertenzije su neodređene i razvijaju se podmuklo, i to je glavni razlog kasne dijagnoze. Pacijenti najčešće opisuju nedostatak vazduha pri naporu i brzo zamaranje, a i sami ih dugo pripisuju lošoj kondiciji, kilaži ili godinama.
Glavne tegobe
nedostatak vazduha pri naporu, najraniji i najčešći znak: u početku samo pri većim naporima, kasnije i pri običnom hodu
brzo zamaranje i smanjena podnošljivost napora
vrtoglavica i osećaj nesvestice pri naporu, jer desna komora ne uspeva da poveća protok
bol iza grudne kosti, posledica napora zadebljale desne komore
lupanje ili preskakanje srca, često zbog poremećaja ritma pretkomora
promuklost, kada proširena plućna arterija pritisne živac za glasne žice
u kasnoj fazi oticanje nogu, nakupljanje tečnosti u trbuhu, uvećana jetra i modrenje usana i prstiju
Funkcionalne klase
Težina tegoba se izražava funkcionalnim klasama od I do IV. Klasa I znači da nema ograničenja u fizičkoj aktivnosti, klasa II blago ograničenje sa tegobama pri uobičajenom naporu, klasa III izraženo ograničenje sa tegobama pri malom naporu, a klasa IV tegobe i u miru, uz znake popuštanja desnog srca. Klasa se određuje na svakoj kontroli, jer njena promena direktno utiče na odluku o terapiji.
Zašto se dijagnoza kasno postavi
Od prvih tegoba do potvrde dijagnoze u proseku prođe dve do tri godine. Razlog je što se zaduvanost pri naporu javlja kod velikog broja mnogo češćih stanja, od anemije i gojaznosti do astme, pa se plućna hipertenzija retko pomisli na početku. Ako je nalaz pluća uredan, a zaduvanost se iz meseca u mesec pogoršava, ultrazvuk srca treba uraditi bez odlaganja.
Sa čim se tegobe najčešće mešaju
Najčešće se mešaju sa lošom kondicijom i viškom kilograma, sa astmom i hroničnom opstruktivnom bolešću pluća, sa anemijom i bolestima štitaste žlezde, kao i sa anksioznošću. Kod žena u srednjim godinama tegobe se često pripišu menopauzi. Zbog toga se kod uporne zaduvanosti bez jasnog objašnjenja uvek traži i srčani uzrok.
Kako se postavlja dijagnoza?
Dijagnostika ide u tri koraka: sumnja na osnovu tegoba i osnovnih pretraga, procena ultrazvukom srca i konačna potvrda kateterizacijom desnog srca. Nijedna neinvazivna pretraga sama po sebi ne postavlja dijagnozu.
Prvi korak: sumnja i osnovna obrada
Kod pacijenta sa neobjašnjenom zaduvanošću, zamorom ili nesvesticom rade se EKG, koji može pokazati opterećenje desne komore, snimak srca i pluća, ispitivanje plućne funkcije sa difuzionim kapacitetom i laboratorijske analize. Među njima je i pokazatelj opterećenja srca u krvi, uz analize na bolesti vezivnog tkiva, HIV i procenu rada jetre.
Drugi korak: ultrazvuk srca
Ultrazvuk srca je osnovna pretraga za sumnju na plućnu hipertenziju. Procenjuje se pritisak u plućnoj arteriji preko brzine mlaza na trikuspidnom zalisku, zatim veličina i snaga desne komore, veličina desne pretkomore, položaj pregrade između komora i širina donje šuplje vene. Na osnovu tih nalaza verovatnoća bolesti se svrstava u nisku, srednju ili visoku.
Treći korak: kateterizacija desnog srca
Kateterizacija desnog srca je jedina pretraga kojom se dijagnoza potvrđuje. Kroz venu se uvodi tanak kateter do plućne arterije i mere se stvarni pritisak u plućnoj arteriji, pritisak punjenja levog srca, plućni vaskularni otpor i minutni volumen. Kod sumnje na grupu 1 radi se i test reaktivnosti udisanjem azot-monoksida, kojim se prepoznaju pacijenti koji će odgovoriti na blokatore kalcijumskih kanala. Scintigrafija pluća je obavezna kod svakog novog nalaza, jer je jedini pouzdan način da se ne previdi grupa 4. Kod potvrđene grupe 4 dodatno se radi MSCT pulmoangiografija, koja precizno prikazuje raspored zaostalog vezivnog tkiva u plućnim arterijama i pomaže u planiranju operacije.
Pretraga
Šta pokazuje
Kada se radi
EKG
opterećenje i zadebljanje desne komore
kod svih, kao prva pretraga
Snimak srca i pluća
proširene plućne arterije i uvećano srce
na početku obrade
Ultrazvuk srca
procenjen pritisak u plućnoj arteriji, veličinu i rad desne komore
osnovna pretraga za sumnju i za praćenje
Spirometrija sa difuzionim kapacitetom
da li tegobe potiču od bolesti pluća
kod utvrđivanja uzroka
Scintigrafija pluća
zaostale ugruške u plućnim arterijama
obavezno kod svake novootkrivene plućne hipertenzije
Kateterizacija desnog srca
stvarni pritisak u plućnoj arteriji, pritisak punjenja i plućni otpor
jedina pretraga koja potvrđuje dijagnozu
Šestominutni test hoda
koliko je stvarno smanjena podnošljivost napora
pri proceni težine bolesti i na kontrolama
Pokazatelj opterećenja srca u krvi
koliko je desna komora preopterećena
pri proceni rizika i na kontrolama
Genetsko testiranje
nasledne oblike bolesti, najčešće mutaciju gena BMPR2
kod idiopatskog oblika i pozitivne porodične anamneze
Pretrage kod sumnje na plućnu hipertenziju
Kako se leči plućna hipertenzija?
Lečenje je doživotno i strogo zavisi od grupe kojoj bolest pripada. Tri cilja su ista za sve pacijente: smanjiti tegobe i poboljšati kvalitet života, usporiti napredovanje bolesti i smanjiti smrtnost. Lečenje se vodi u centru za plućnu hipertenziju, jer i izbor lekova i praćenje traže iskustvo.
Potporne mere kod svih grupa
diuretici kod zadržavanja tečnosti, otoka nogu i nakupljanja tečnosti u trbuhu
kiseonik kod pacijenata sa niskom zasićenošću krvi kiseonikom
lekovi protiv zgrušavanja, koji se daju odabranim pacijentima, a obavezni su kod grupe 4
vakcinacija protiv gripa, pneumokoka i kovida
plućna rehabilitacija, strukturiran trening pod nadzorom
Posebni lekovi za grupu 1
Lekovi za plućnu arterijsku hipertenziju deluju na četiri različita puta u zidu krvnog suda. Prema važećim evropskim smernicama, kod novootkrivene bolesti bez pridruženih srčanih i plućnih oboljenja terapija se od početka daje kao kombinacija dva leka, najčešće ambrisentana sa tadalafilom ili macitentana sa tadalafilom. Ranija praksa postepenog dodavanja lekova napuštena je jer je davala lošije rezultate.
Grupa lekova
Kako deluje
Predstavnici
Blokatori endotelinskih receptora
blokiraju endotelin, materiju koja sužava plućne krvne sudove
ambrisentan, macitentan, bosentan
Inhibitori fosfodiesteraze 5
pojačavaju dejstvo azot-monoksida koji širi krvne sudove
sildenafil, tadalafil
Stimulatori guanilat-ciklaze
aktiviraju isti put širenja krvnih sudova drugim mehanizmom
riocigvat
Analozi prostaciklina
šire plućne krvne sudove i sprečavaju lepljenje trombocita
epoprostenol, treprostinil, iloprost, selesipag
Inhibitor aktivinske signalizacije
menja samu pregradnju zida plućnih krvnih sudova, nova grupa lekova
sotatercept
Lekovi za plućnu arterijsku hipertenziju
Lečenje ostalih grupa
Kod grupe 2 leči se osnovna bolest levog srca, a lekovi namenjeni grupi 1 se ne preporučuju, jer mogu izazvati nakupljanje tečnosti u plućima. Kod grupe 3 optimizuje se terapija plućne bolesti i uvodi dugotrajna terapija kiseonikom, a kod plućne hipertenzije uz intersticijsku bolest pluća postoji i odobren inhalacioni lek. Kod grupe 4 terapija izbora je hirurško uklanjanje vezivnog tkiva iz plućnih arterija, zahvat koji može biti izlečujući; kod pacijenata kod kojih operacija nije izvodljiva primenjuju se balon-angioplastika plućnih arterija i riocigvat, uz doživotnu terapiju protiv zgrušavanja.
Transplantacija pluća
Kod pacijenata u završnoj fazi bolesti, koji ne odgovaraju na maksimalnu terapiju lekovima, obostrana transplantacija pluća ostaje poslednja mogućnost. Petogodišnje preživljavanje posle transplantacije iznosi oko 50 do 60%. Zbog dugog čekanja na organ, pacijenti se na listu upućuju ranije nego što bi se to očekivalo po težini tegoba.
Život sa plućnom hipertenzijom
Plućna hipertenzija je hronična bolest koja traži trajne promene navika i dosledno uzimanje terapije. Kvalitet života najviše zavisi od redovnih kontrola, prilagođene fizičke aktivnosti i izbegavanja stanja koja dodatno opterećuju desnu komoru.
Fizička aktivnost
Stari savet da treba izbegavati svaki napor je prevaziđen. Plućna rehabilitacija pod nadzorom, koja obuhvata aerobni trening i lagane vežbe snage, poboljšava rezultat šestominutnog testa hoda, kvalitet života i same tegobe. Preporučuje se pacijentima u funkcionalnim klasama II i III koji su stabilni. Izbegavaju se naprezanje sa zadržavanjem daha, dizanje velikih tereta i napor do potpune iscrpljenosti.
Ishrana, težina i tečnost
So se ograničava na 2 do 3 grama dnevno, a telesna težina meri svakog jutra, uvek na istoj vagi i pre doručka. Porast od više od jednog kilograma preko noći ili dva kilograma za nekoliko dana znači zadržavanje tečnosti i razlog je za javljanje lekaru. Kod znakova zadržavanja tečnosti unos tečnosti se najčešće ograničava na 1,5 do 2 litra dnevno.
Pridržavanje terapije i kontrole
Stabilni pacijenti kontrolišu se u centru za plućnu hipertenziju na svakih 3 do 6 meseci, a na kontroli se ponovo procenjuje rizik. Prekid terapije, čak i na nekoliko dana, može izazvati naglo i po život opasno pogoršanje, posebno kod lekova koji se daju infuzijom. Zato se o svakoj promeni doze, o putovanju i o planiranom hirurškom zahvatu unapred razgovara sa lekarom.
Trudnoća i kontracepcija
Trudnoća kod plućne arterijske hipertenzije nosi smrtnost od 30 do 50% i smatra se kontraindikacijom. Žene u reproduktivnom periodu treba da koriste pouzdanu kontracepciju, uz izbegavanje kombinovanih oralnih kontraceptiva zbog rizika od tromboze. O svakoj želji za trudnoćom razgovara se unapred, u centru za plućnu hipertenziju, a ne posle začeća.
Putovanja i boravak na visini
Boravak na nadmorskoj visini iznad 1.500 do 2.000 metara i let avionom smanjuju količinu kiseonika u vazduhu i mogu pogoršati tegobe, pa se putovanje planira sa lekarom i po potrebi uz kiseonik tokom leta. Dugi letovi nose i rizik od tromboze, pa se preporučuju česta kretanja i dovoljno tečnosti.
Kada hitno pozvati 194?
Odmah pozovite 194 ako se javi bilo koji od ovih znakova, jer svaki od njih može značiti naglo popuštanje desne komore ili novu plućnu emboliju. Ne čekajte da tegobe prođu same i ne vozite se sami do bolnice.
iznenadan, jak nedostatak vazduha u miru koji ne popušta, posebno uz osećaj gušenja
gubitak svesti ili osećaj da ćete se onesvestiti pri malom naporu
jak bol u grudima koji se širi ka vratu ili leđima
iskašljavanje krvi
naglo modrenje usana i prstiju uz oticanje nogu i trbuha
lupanje srca sa vrtoglavicom koje ne prolazi
Dok čekate hitnu pomoć, sedite uspravno, otkopčajte tesnu odeću i ostanite mirni. Ako kod kuće imate kiseonik propisan od lekara, primenite ga. Ako osoba izgubi svest i ne diše normalno, odmah počnite pritiskanje grudnog koša brzinom 100 do 120 puta u minuti.
Kada se javiti kardiologu?
Kardiologu se javite u narednim danima, bez čekanja na redovnu kontrolu, kada se pojavi nova tegoba ili se postojeća pogorša, a stanje ne odgovara opisu iz prethodne sekcije.
zaduvanost pri naporima koji su ranije išli lako, koja se pogoršava iz nedelje u nedelju
dobijanje na težini ili otoci potkolenica koji ne popuštaju posle dva do tri dana
smanjena podnošljivost napora u odnosu na poslednju kontrolu
osećaj lupanja ili preskakanja srca koji se ponavlja
vrtoglavica pri ustajanju ili naporu, bez gubitka svesti
neželjena dejstva terapije, kao što su otoci, glavobolja ili proliv
planirana trudnoća, operacija ili duže putovanje avionom
Pitanja za lekara
Kojoj grupi pripada moja plućna hipertenzija i šta to znači za lečenje? Da li je oblik prekapilarni ili postkapilarni? Koliki su moj pritisak u plućnoj arteriji i plućni otpor? U kojoj sam funkcionalnoj klasi i koliki mi je procenjen rizik? Da li sam kandidat za kombinovanu terapiju od početka ili za operaciju? Da li je potrebno genetsko testiranje mojih najbližih srodnika?
m. Često postavljana pitanja
Pitanja pacijenata.
Plućna hipertenzija je trajno povišen pritisak u krvnim sudovima koji vode od desnog srca ka plućima. Dok je obična hipertenzija povišen pritisak u arterijama celog tela i meri se na ruci, plućna hipertenzija zahvata samo mali krvotok između srca i pluća. Posledica je preopterećenje desne komore, koja mora jače da pumpa krv kroz sužene plućne arterije, što vremenom dovodi do popuštanja srca.
Najraniji i najčešći simptom je nedostatak vazduha pri naporu, na primer pri penjanju uz stepenice, bržem hodu ili fizičkom radu. U početku se pripisuje lošoj kondiciji ili godinama. Slede brzo zamaranje, lupanje srca, vrtoglavica pri naporu i bol u grudima. Znaci uznapredovale bolesti su gubitak svesti, oticanje nogu i modrenje usana i prstiju.
Prognoza zavisi od grupe kojoj bolest pripada, od težine i od odgovora na terapiju. Bez lečenja, smrtnost kod plućne arterijske hipertenzije u prvoj godini dostiže 38%. Uz savremenu kombinovanu terapiju je oko 15%, a petogodišnje preživljavanje u studijama iznosi 60 do 70%. Kod hronične tromboembolijske plućne hipertenzije, ako se uspešno operiše, preživljavanje može biti blisko opštoj populaciji.
Plućna arterijska hipertenzija se ne može potpuno izlečiti, ali savremena terapija znatno usporava napredovanje bolesti, smanjuje tegobe i produžava život. Hronična tromboembolijska plućna hipertenzija je potencijalno izlečiva operacijom kod pacijenata kod kojih je zahvat izvodljiv. Kod grupa 2 i 3 leči se osnovna bolest srca ili pluća.
Obična, sistemska hipertenzija je povišen pritisak u arterijama celog tela i meri se na nadlaktici, sa granicom 140/90 mmHg. Plućna hipertenzija je povišen pritisak samo u plućnim arterijama i meri se kateterizacijom desnog srca, sa granicom iznad 20 mmHg srednjeg pritiska. Imaju različite uzroke i različite lekove: lekovi za plućnu hipertenziju ne deluju na sistemski pritisak i obrnuto.
Dijagnostika ide u tri koraka. Prvo se posumnja na osnovu tegoba i osnovnih pretraga, kao što su EKG, snimak srca i pluća i pokazatelj opterećenja srca u krvi. Zatim se radi ultrazvuk srca, koji procenjuje pritisak u plućnoj arteriji i rad desne komore. Na kraju se radi kateterizacija desnog srca, jedina pretraga kojom se dijagnoza potvrđuje.
EKG može pokazati znake opterećenja desnog srca, ali nije dovoljno pouzdan da bi se na osnovu njega postavila dijagnoza. Tipični nalazi su visok šiljat P talas, skretanje srčane ose udesno, dominantan R zubac u odvodu V1 i blok desne grane. Uredan EKG ne isključuje plućnu hipertenziju.
Hronična tromboembolijska plućna hipertenzija (CTEPH) razvija se kod 2 do 4% pacijenata posle akutne plućne embolije, kada se ugrušci ne razgrade potpuno, već se pretvore u vezivno tkivo koje trajno sužava plućne arterije. Terapija izbora je hirurško uklanjanje tog tkiva, zahvat koji može biti izlečujući. Kod pacijenata kod kojih operacija nije izvodljiva primenjuju se balon-angioplastika plućnih arterija i riocigvat.
Trudnoća kod žene sa plućnom arterijskom hipertenzijom nosi smrtnost od 30 do 50% i smatra se kontraindikacijom. Promene u trudnoći, kao što su porast zapremine krvi i ubrzan rad srca, dodatno opterećuju već oslabljenu desnu komoru. Žene sa ovom bolešću treba da koriste pouzdanu kontracepciju i da se pre planiranja porodice posavetuju u centru za plućnu hipertenziju.
Funkcionalne klase od I do IV pokazuju koliko bolest ograničava pacijenta: klasa I bez ograničenja, klasa II blage tegobe pri uobičajenom naporu, klasa III tegobe pri malom naporu, klasa IV tegobe i u miru. Šestominutni test hoda meri koliko metara pacijent pređe za šest minuta i važan je pokazatelj prognoze; rezultat ispod 300 metara ukazuje na lošiju prognozu. Oba parametra ulaze u procenu rizika po ESC/ERS smernicama.
Oko 6% slučajeva plućne arterijske hipertenzije je nasledno. Najčešća je mutacija gena BMPR2, a do 20% nosilaca te mutacije razvije bolest tokom života, najčešće u četvrtoj i petoj deceniji. Opisane su i mutacije gena SMAD9, KCNK3, CAV1 i SOX17. Najbliži srodnici obolelih sa naslednim oblikom treba da se genetski testiraju, a ako je nalaz pozitivan, i da rade ultrazvuk srca kao skrining.
Sotatercept je prvi lek iz nove grupe, takozvanih inhibitora aktivinske signalizacije, odobren 2024. godine za lečenje plućne arterijske hipertenzije. U studiji STELLAR pokazao je značajno poboljšanje šestominutnog testa hoda i pritisaka u plućnom krvotoku, uz smanjenje rizika od pogoršanja bolesti, kod pacijenata koji su već bili na terapiji. Za razliku od dosadašnjih lekova, koji uglavnom šire krvne sudove, sotatercept deluje na samu pregradnju njihovog zida.
Ovaj tekst je edukativnog karaktera i ne predstavlja medicinski savet niti zamenjuje pregled kod lekara. Dijagnoza plućne hipertenzije, određivanje grupe i izbor terapije traže kateterizaciju desnog srca i praćenje u centru za plućnu hipertenziju. Ako imate akutne tegobe (gušenje, gubitak svesti, iskašljavanje krvi), pozovite hitnu pomoć na broj 194.
Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, i sar.. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-3731.doi:10.1093/eurheartj/ehac237 [pristupljeno maj 2026].
Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, i sar.. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.. Eur Respir J. 2023;61(1):2200879.doi:10.1183/13993003.00879-2022 [pristupljeno maj 2026].
Maron BA, Abman SH, Elliott CG, i sar.. Pulmonary Arterial Hypertension: Diagnosis, Treatment, and Novel Advances.. Am J Respir Crit Care Med. 2021;203(12):1472-1487.doi:10.1164/rccm.202012-4317SO [pristupljeno maj 2026].
Maron BA, Bortman G, De Marco T, i sar.. Revised Definition of Pulmonary Hypertension and Approach to Management: A Clinical Primer.. J Am Heart Assoc. 2023;12(8):e029024.doi:10.1161/JAHA.122.029024 [pristupljeno maj 2026].
Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, i sar.. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension.. Eur Respir J. 2019;53(1):1801913.doi:10.1183/13993003.01913-2018 [pristupljeno maj 2026].
Hoeper MM, Badesch DB, Ghofrani HA, i sar.. Phase 3 Trial of Sotatercept for Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension (STELLAR).. N Engl J Med. 2023;388(16):1478-1490.doi:10.1056/NEJMoa2213558 [pristupljeno maj 2026].
Delcroix M, Torbicki A, Gopalan D, i sar.. ERS Statement on chronic thromboembolic pulmonary hypertension.. Eur Respir J. 2021;57(6):2002828.doi:10.1183/13993003.02828-2020 [pristupljeno maj 2026].
Galie N, Channick RN, Frantz RP, i sar.. Risk stratification and medical therapy of pulmonary arterial hypertension.. Eur Respir J. 2019;53(1):1801889.doi:10.1183/13993003.01889-2018 [pristupljeno maj 2026].
